काठमाडौं । बाराका आशिस लामा १८ वर्षदेखि अपांगता जीवन बिताइरहेका छन् । उनी दश वर्षको हुदाँ खुट्टाको घुँडाका जोर्नीहरु दुख्ने र निलडाम देखिनेसमस्या भएको थियो । त्यो निलडामबाट एकाएक अत्यधिक रक्तश्राव हुन् थाल्यो  । 

आशिसकी आमा ललितादेवि भन्छिन्, “छोराको उपचारका धेरै डाक्टरकोमा र भारतसमेतका विभिन्न अस्पतालमा लगियो तर निको भएन ।” उनलाई एक जना छिमेकीले काठमाडौं उपचार गराए निको हुन्छ भन्‍ने सुझाव दिए । तर काठमाडौंमा उपचार गराउँदा पनि रोग निको भइसकेको छैन । "भएको जग्गा जमिन उपचारमा नै सकियो । छोरालाई औषधीमा मात्र महिनाको ३५ देखि ४० हजारसम्म सकिन्छ । सरकारले यसको औषधी निःशुल्क गरेको भए एउटा घर त बच्थ्यो”, उनले दुखेसो पोखिन् ।

त्यसैगरी मकवापुरका २५ वर्षका नरेस पाठक हेमोफिलिया समस्याबाट पीडित छन् । उनी करिब १० वर्षको हुँदा नाभीमुनि एउटा सानो फोका देखियो, सो फोका फुटाउँदा रगत अनियन्त्रित रुपमा बग्न थाल्यो । आमाबावुले  नेपाललगायत भारतका विभिन्न अस्पतालमा पुर्‍याए तर समस्या पत्ता लागेन । समस्या पत्ता नलागेपछि उनलाई धामीझाँक्रीसमेतलाई हेराइयो । तर रोग निको नभएपछि उनलाई काठमाडौं ल्याएर उपचार भइरहेको नरेसले बताए । 

"एक ठाउँमा लामो समयसम्म बसिरहँदा पूरै शरिर दुख्ने र पोल्ने हुन्छ अनि रगत बग्न थाल्छ",  उनले भने, “हरेक महिना यसको उपचार लागि मात्र ४० हजारसम्म खर्च लाग्छ । सरकारले यसको औषधी निशुल्क  गरिदिए अलि धेरै वर्ष बाँच्थे होला ।" 

हाल उनको दाहिने खुट्टाको घुँडाको जोर्नी सुकेका छ । उनी भन्छन्, “अहिले उपचारका लागि दिदी भिनाजुले खर्च व्यहोर्नुभएको छ ।”

बर्दियाका २८ वर्षीय प्रकाश ढकाललाई हेमोफिलियाको समस्या छ । उनी करिब १० वर्षको हुँदा उनको शरीरका जोर्नीमा समस्या देखियो । जिल्लाका धेरै अस्पतालमा लगेर उनको उपचार गरिए पनि निको भएन । उनले भने, “धेरै धामीझाँक्रीकोमा समेत लैजानुभयो तर पनि निको भएन । त्यसपछि भारतका अस्पताल लैजानु भयो, त्यहाँ पुगेर थाहा भयो हेमोफिलिया भएको रहेछ ।”

उनी १८ वर्षदेखि हेमोफिलियाको समस्याबाट ग्रसित छन् । लामो समयसम्म एक स्थानमा बस्यो भने जोर्नी दुख्ने, पोल्नेलगायतको समस्या हुन्छ । “यसको दुखाई यति हुन्छ जुन शरीर त के त्यतिबेला दिमागले नै काम गदैन्”, भावुक हुँदै उनले पीडा सुनाए । उनी हाल उपचारसँगै पढाईका लागि काठमाडौं भाइबुहारीसँग बस्दै आएको छन् । हेमोफिलियाको समस्या भएपछि जुनसुकै समयमा पनि एकाकए पिडा हुनुका साथै रगत बग्न थाल्छ । “सरकारले ऐन कानूनमा भने हेमोफिलियाको समस्याका बिरामीलाई नि:शुल्क भनेर लेख्ने, तर खोई दिएको नि:शुल्क औषधी”, उनले आक्रोश व्यक्त गरे ।  

सरकारले अपांगता भएका व्यक्तिहरुको अधिकार सम्बन्धि ऐन-२०७४ को दफा २८ को उपदफा २ मा अपांगता भएका कारणले खानुपर्ने औषधी तथा अनुवंशीय रक्तश्राव (हेमोफिलिया) सम्बन्धि अपांगता भएका व्यक्तिलाई आवश्यक पर्ने फ्याक्टर तोकिएका आधारमा निःशुल्क उपलब्ध गराइने उल्लेख छ । 

त्यस्तै स्वास्थ्य तथा जनसंख्या मन्त्रालयले तर्जुमा गरेको अपांगता व्यवस्थापन (रोकथाम, उपचार तथा पुनस्र्थापना) नीति रणनीति तथा दश वर्षे कार्ययोजना (२०७३-२०८२) मा औषधोपचार कार्य योजनाअन्तर्गत हेमोफिलियायुक्त व्यक्तिहरुले नियमित रुपमा लिनुपर्ने औषधि, शल्यक्रिया र उपचार निःशुल्क रुपमा उपलब्ध गराइने स्पष्ट उल्लेख छ । तर  अहिलेसम्म ऐनमा भएअनुसारको नि:शुल्क सेवा नपाएको बिरामीहरुको गुनासो छ ।

विश्व स्वास्थ्य संगठनमार्फत विश्व हेमोफिलिया महासंघले २५ वर्षदेखि औषधी निःशुल्क पठाइरहेको हेमोफिलिया सोसाइटीले जनाएको छ । हेमोफिलिया सोसाइटी नेपालका अनुसार अहिलेसम्म ६ सय ८० जना हेमोफिलियाका बिरामीको पहिचान भएको छ । नेपालमा ३ हजार ५ सय जना हेमोफेलियाका बिरामी रहेको सोसाइटीको अनुमान छ ।  जसमध्ये शारीरिक अपांगता भएका ९० प्रतिशत छन् ।

त्यसमध्ये आवश्यक औषधोपचारको अभावमा पहिचान भएका व्यक्तिहरुमध्येबाट वार्षिक ३-४ जना व्यक्तिको ज्यान गइरहेको हेमोफिलिया सोसाइटी नेपालले जनाएको छ ।

वरिष्ठ रगत रोग विशेषज्ञ (हेमाटोलोजिष्ट) डा. अमित श्रेष्ठले बच्चाहरु बामे सर्दै गर्दा शरीरमा निलडामहरु देखिने, दाँत साँटिदा रक्तश्राव भइरहने, बेलाबेलामा जोर्नी तथा मांशपेशीहरु सुन्निने र अत्यधिक पीडा हुने, दिसा पिसाबमा रगत देखापर्ने आदि हेमोफिलियाका लक्षण रहेको बताए । उनले भने, “हेमोफिलिया समस्या देखिएपछि निको हुँदैन् तर समयमा उपचार पाएमा रोगथाम गर्न सकिन्छ । धेरै मात्रामा शारीरिक रूपमा अपांग भएपछि मात्र रोग पत्ता लाग्ने गरेको छ ।”

निजामती अस्पतालका रगत रोग विशेषज्ञ डा. विशेष पौडेलले हेमोफिेलियाका बिरामीको रक्तश्राव रोक्न नसाबाट औषधी दिनुपर्ने बताए । “हमोफेलियाका लक्षणमा जोर्नी दुख्ने, सुन्निने शरीरमा निलडाम जस्तो देखिने र विशेष त कुनै स्थानमा चोटपटक लागेमा रगत नरोकिने हुन्छ । यसको औषधि एन्टी हेमोफिलिक फ्याक्टले शरीरमा रगत जम्न सहयोग गर्छ । यो औषधी सुईका माध्यमबाट नसामा दिइन्छ । यो समस्या वंशाणुगत वा अन्य कारणले पनि देखापर्न सक्छ।”

हेमोफिलिया सोसाईटीका उपाध्यक्ष उजिर कार्कीका अनुसार यो समस्या हुँदा मस्तिष्कमा अत्यधिक रक्तश्राव पनि हुनुका साथै दिसा र पिसाबबाट पनि धेरै रगत जाने हुन्छ । “यो बेला तुरुन्त औषधी प्रयोग गर्न नपाए बिरामीको मृत्यु हुन्छ । यो औषधिले तत्कालै रक्तश्राव रोक्छ”, उनले भने, “सरकारले अपांगताभित्र यस रोगको उपचार नि:शुल्क गर्ने भनेको भए पनि अहिलेसम्म औषधी निट्ठशुल्क गर्न सकेको छैन ।”

"महिलामा हुने एक्स क्रोमोजोमले हेमोफिलिया बोक्छ भने शरीरमा हुने रक्तश्रावलाई रोक्न चाहिने फ्याक्टर पनि एक्स क्रोमोजोमले नै उत्पादन गर्छ त्यसो हुँदा पुरुषमा रहेको एउटा एक्स क्रोमोजोममा हेमोफिलिया भयो भने क्लटिङ फ्याक्टर उत्पादन नहुँदा अनियमित रक्तश्राव हुने गर्छ", वीर अस्पतालका रगत रोग विशेषज्ञ डा. निरज कुमार सिंहले भने । महिलामा दुई वटा एक्स क्रोमोजोम हुने हुँदा एउटामा समस्या पर्दा पनि अर्कोले रगत जमाउन आवश्यक तत्व उत्पादन गर्ने भएकाले महिलामा यो समस्या कम देखिने वीर अस्पतालका रगत रोग विशेषज्ञ डा निरज कुमार सिंहले बताए । 

के हो हेमोफिलिया

हेमोफिलिया रगत जम्ने प्रक्रियामा त्रुटी भएको वंशाणुगत समस्या हो । सामान्य मानिसको शरीरमा घाउचोट लाग्दा बगेको रगत जमाउने तत्व हुन्छ, जसले सामान्य चोटपटक लाग्दा धेरै रक्तस्राव हुन दिँदैन । रगत जमाउने यो प्रक्रियालाई ‘क्लटिङ फ्याक्टर’ भनिन्छ । तर हेमोफिलियायुक्त व्यक्तिमा भने क्लटिङ फ्याक्टर कम मात्रामा हुन्छ । यसले सामान्य चोटपटकमा पनि लामो समयसम्म रक्तश्राव भइरहन्छ । ‘फ्याक्टर आठ’ कमी हुनेलाई हेमोफिलिया ‘ए’ र 'फ्याक्टर नौ’ कमी हुनेलाई हेमोफिलिया ‘बी’ हुन्छ ।

रक्तश्राव भएको स्थानका रक्तनलीहरूमा संकुचन, प्लेटलेट प्लागको निर्माण, छालामा फाइब्रिन जालोको निर्माण गरी शरीरले रक्तस्राव रोक्छ । तर, हेमोफिलियायुक्त व्यक्तिमा फ्याक्टर आठ वा फ्याक्टर नौ को मात्रा रगतमा कम हुने भएकाले छिटै फाइब्रिन जालोको निर्माण हुन सक्दैन र रक्तश्राव धेरै समयसम्म जारी रहन्छ र थप जटिलता सृजना हुने वीर अस्पतालका हेमाटोलोजिस्ट डा. निरज सिंहले बताए । 

उनले भने, "महिलामा दुईवटा एक्स क्रोमोजोम हुन्छन् । तर पुरुषमा एक्स र वाई क्रोमोजोम हुन्छ । वाइ क्रोमजोमले क्लटिङ फ्याक्टर उत्पादनमा कुनै भूमिका खेल्दैन । महिलामा भने एउटा एक्स क्रोमोजोममा डिफेक्ट भए पनि अर्को एक्स क्रोमोजोममा भएको जिनले क्लटिङ फ्याक्टर उत्पादन गरेर ५० प्रतिशतमा पुर्‍याउने भएकाले कुनै समस्या देखिँदैन । महिलाहरुमा दुबै एक्स क्रोमोजोम डिफेक्टेड भएमा उनीहरु पनि शिकार हुन सक्छन् । तर यो निकै न्यून हुन्छ ।"

रगतमा १३ वटा प्रोटिनयुक्त तत्व (फ्याक्टर) हुन्छन् । विशेष गरी रगतमा फ्याक्टर ८ (एट) र ९ (नाइन) डिफिसेन्सी भएको अवस्थामा हेमोफिलिया हुने गर्छ । तर कहिलेकाहीँ फ्याक्टर १० (टेन), ५ (फाइभ), ३ (थ्री), (२) डिफिसेन्सी भएका बिरामीहरु पनि फाट्टफुट्ट आउने गर्छन् । तर यो निकै न्यून हुन्छ । विकसित देशमा भएका औषधी कम्पनीहरुले मात्र फ्याक्टर ८ (एट) र ९ (नाइन) का लागि एन्टीहिमोफिलिक फ्याक्टर औषधी उत्पादन गरेका छन् । यस्ता फ्याक्टर अधिक महँगा छन् । हेमोफिलिया रोगको औषधी जीवन रहेसम्म लिनुपर्छ ।

यसको औषधी अन्यजस्तै नेपालमा बिक्रि वितरण हुँदैन् । अन्य औषधीको तुलनामा निकै महँगो हुनुका साथै जिववभर खानुपर्ने हुन्छ । आर्थिक अवस्था कमजोर भएका मानिसहरुले सेवा लिन गाह्रो हुने वीर अस्पतालका चिकित्सक डा. सिंहले बताए । 

उनले भने, “हेमोफिलिया घाउ, चोट, ठक्कर आदिका कारणमात्र नभएर आफैं पनि आन्तरिक रक्तश्राव भइरहने र अत्यधिक पीडा हुने, पटक-पटकको रक्तश्रावका कारण जोर्नी वा मांशपेसीहरू सुन्निने र रक्तश्रावका कारण जोर्नीहरू बिग्रने, जोर्नीहरू बिग्रिएपछि नजिकका मांशपेशीहरू सुक्दै जाने र अन्ततः गम्भीर अपांगता हुने गर्छ । ”